临床表现：

1.夜盲及进行性视力下降。

2.进行性视野向心性缩小至管状视野。

3.眼底：视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状，可见骨细胞样色素沉着，越向周边越明显，视网膜萎缩，硬化的脉络膜血管显露。

4.眼底荧光血管造影：早期出现透见荧光，动脉充盈迟缓，黄斑可因囊样水肿而出现渗漏。

5.视网膜电流图：呈熄灭型。

诊断依据：

1.多在10—20岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小。

2.常有家族史。

3.典型的眼底表现。

4.视网膜电流图：呈熄灭型。

5.眼底荧光照影：呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。